원장칼럼
| 제목 | 갑상선 수질암 및 다발성내분비선종 3 | 2020-08-11 |
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https://blog.naver.com/gogngs/222057226676
5. 치료 1) 수술전 검사 FNA 또는 혈청 칼시토닌 측정으로 갑상선 수질암이 의심되어 수술해야 하는 경우에는 수술전 몇 가지 검사를 해야한다. 그 이유는 첫째 , 수술 전 영상검사를 통해 전이 병변의 정도를 파악 해야 한다. 둘째 , MEN 2환자에서 갈색종과 부갑상선기능항진증 존재 여부를 파악하여 수술 방법과 수술 순서를 결정하기 위해서이다. 셋째 , RET 유전자 보유자를 찾기 위함이다. 갑상선 수질암이 의심되는 환자는 무두 수술 전에 혈청 칼시토닌 , CEA , 칼슘을 측정하고 RET 유전자를 검사 해야 한다. 갈색종에 대한 사전 검사는 MEN 2B 환자 , 코돈 634 및 630 돌연변이 환자는 8세 때부터 시작하고 , 다른 코돈의 돌연변이 환자들은 20세 부터 시작한다. 혈장 유 리 metanephrines 이나 normetanephrnines , 또는 24시간 뇨중 metanephrines 이나 normetanephrines 이 증가한 환자는 MRI or CT 로 부신을 촬영해야 한다. 갑상선 수질암이 의심되는 모든 환자는 수술 전에 경부 초음파 검사를 해야한다. 만약 경부 림프절 전이가 확인되거나 , 혈청 칼시토닌이 400pg/ml 이상이면 수술전 흉부 CT , 경부 CT , 및 간 CT 를 촬영해야 한다. 2) 수술 산발형 갑상선 수질암이 분명한 환자일지라도 ,RET 암 유전자 변이가 없음을 확인하고 수술 전에 갈색종과 부갑상선기능항진증의 가능성을 제외해야 한다. 만약 갈색종이 확인되면 갈색종을 머저 제거한 후에 갑상선절제술을 시행하여야 한다. 갈색종이 동반된 예에서 갑상선절제술을 시행하면 고혈압병발증이 발생할 우려가 있기 때문이다. 갑상선 수질암은 산발형이나 가족형 모두 양측성일 가능성이 높으므로 모든 환자에서 갑상선 전적출술 및 예방적 중앙 구획 림프절 절제술을 한다. 초음파검사에서 측면 림프절전이가 관찰되는 경우에는 갑상선전적출술과 중앙 구획 및 측면 림프절절제술을 같이 시행한다. 원격전이가 있는 경우에는 경부 수술은 덜 공격적인 방법을 택해 음성 , 식도 기능 및 부갑상선기능을 유지 할 수 있도록 한다. 육안적으로 광범위한 침입이 있는 경우 침범된 경부 조직을 제거 해야 하지만 기능을 보존하는 수술이 필요하다. 수술후 TSH 억제 요법은 필요 없다 . 수술 이외에 잔여 갑상선조직에 대한 I-131 투여 , 외부 방사선조사, 화학 요법 등이 있으나 모두 효과가 적다 . 3) 수술 후 경과 관찰 (1) 수술 후 병기 분류 수술 후 병기 분류는 저위험군 과 고위험군을 구별하는데 도움이 된다. 갑상선 수질암의 TNM 병기 분류는 종양의 크기, 갑상선 밖으로의 침입 여부 , 국소 림프절 전이 및 원격 전이를 근거로 한다. 갑상선 수질암이 갑상선 안에 국한되어 있고 종양의 크기가 2cm 이하이면 stage I 종양이 갑상선에 국한되고 국소 및 원격전이가 없고 , 크기가 2~4cm 이하인 경우 Stage II level IV 림프절전이 , 주위조직으로의 침입 또는 4cm 이상의 종양인 경우에는 stage III 종양이 갑상선 밖의 연조직으로 침입, level IV 이외의 림프절 전이 또는 원격전이가 있으면 stage IV 이다. 진단 당시의 나이가 40세 이상이면 예후가 불량하다. MEN 2B 는 예후가 불량하다. 종양의 칼시토닌 염색이 이질적이거나 없는 경우 예후 가 불량하다 혈청 칼시토닌은 안정적인데 비해 CEA 가 급격하게 증가하는 경우 예후가 불량하다 수술 후 혈청 칼시토닌이 계속 높은 경우 예후가 불량하다. (2) 수술 후 초기 검사 및 처치 수술 후 2~3개월 후에 혈청 칼시토닌 과 CEA 를 측정하여 추적한다. 수술 후 혈청 칼시토닌이 측정되지 않으면 재발 가능성은 매우 낮다 수술 후 칼시토닌이 150pg/ml 이하로 증가한 경우 , 대부분 국소 재발의 가능성이 높으므로 , 경부 초음파 검사를 해야 한다. 추가로 경부와 폐 CT , 간 CT 또는 MRI , 골스캔 , PET 등 검사를 할 수 있다. 수술 후 혈청 칼시토닌치가 150pg/ml 이상이면 경부 초음파와 함께 원격전이 검색을 위한 추가 영상 검사 ( 경부와 폐 CT , 간 CT 또는 MRI , 골스캔 , PET 등) 가 필요하다. 증상이 있는 원격 전이를 치료하기 위해 임상시험 , 외부방사선조사, 간색전술 , 등을 고려해야 한다.
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