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원장칼럼

제목 Inflammatory Myofibroblastic Tumor 2018-05-03

https://blog.naver.com/gogngs/221267251203

 

Inflammatory Myofibroblastic Tumor (Inflammatory Pseudotumor, Plasma Cell Granuloma)

 

염증성 근섬유아세포종 은 매우 드문 질환으로 유방에서 발생하는 경우는 더욱더 드물게 발생한다.  이종양은  섬유아세포기질 , 림프구 , 혈장세포 그리고 작은 혈관들로 구성된다.

이종양은 암가능성은 없으며 양성 종양이다. IgG4 와 관련된 경화성 질환과 연관이 있다. 

진단은 조직검사로 이루어지고 치료는 완절 절제 이다. 

현미경사진


염증성 근섬유아세포종에 대한 자세한 내용은 아래 링크를 참조 하시기 바란다. 

 

개요

염증성 근섬유아세포종은 비교적 드문 질환으로서 근섬유모세포성 방추세포의 증식이 다양한 정도의 염증세포 침윤과 동반되어 나타나는 질환으로 1954년 Umiker Iverson에 의해 발견되어 폐에 발생한 염증성 가성종양이라 불리게 되었다. 이후, 폐 이외의 다양한 장기들에서도 병리학적으로 동일한 병변이 발견되어 부위별로 각각 다른 이름으로 보고되던 중, 1994년 WHO 분류에 의하여 염증성 근섬유아세포종이라는 명칭으로 통일되었다. 발생빈도는 폐에 발생하는 경우가 가장 많으며, 그 외에 간, 대장, 방광 등의 복부 내 장기에서부터 안와, 경부, 중추신경계 등에 이르는 다양한 장기에서도 발생하는 것으로 알려져 있다. 염증성 근섬유아세포종은 발병 부위에 따라 병변의 진행 양상과 예후가 다르게 나타난다.[네이버 지식백과] 염증성 근섬유아세포종 [inflammatory myofibroblastic tumor] (희귀난치성질환 정보, 국립보건연구원 희귀난치성질환센터)