원장칼럼
| 제목 | 화생암종 | 2022-01-11 |
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https://blog.naver.com/gogngs/222618763089
화생암종은 종양 세포가 편평상피세포나 방추세포, 연골세포, 골세포나 막대근모양세포 등의 중간엽 세포의 분화를 보이는 암종으로 정의한다. 이러한 화생성 부분이 종양 일부 또는 전체에 걸쳐 나타날 수 있다. 화생암종의 빈도는 0.2~5 % 로 다양하게 보고 되고 있다. 이는 진단 기준의 차이에 의해 기인한 것으로 보이며, 중간엽 분화를 보이는 경우에만 국한하면 침윤성 유방암의 약 1% 를 차지한다. 화생암종은 조직학적으로 이질적인 질환군으로 다양한 분류 체계와 명칭으로 사용되어 왔으며 , 세계보건기구 종양분류 제 4판에서는 기술적인 분류 체계를 사용하여 저등급 선편평세포암종, 섬유종증유사 화생암종 , 편평세포암종 , 방추세포암종, 중간엽분화 화생암종 으로 나누고 있다. 면역조직화학검사에서는 거의 모두 호르몬수용체 음성 , HER2 음성의 삼중음성 표현형을 보인다. basal cystokeratin, EGFR에 양성 소견을 보이며 , 일부에서는 p63등의 근상피세포 표지자를 발현하기도 한다. 분자아형으로는 기저세포양 형 또는 caludin-low 형에 해당하며, 복잡한 유전체의 변화를 보이고 p53 돌연변이가 흔하다. 화생암종에서는 같은 크기와 조직학적 등급의 일반형 침윤성성 암종에 비해 림프절 전이가 드물게 관찰되나 림프절 전이가 없이도 뇌나 폐 등으로 원격 전이가 나타난다. 화생암종은 일반적으로 나쁜 예후를 보이나 저등급 선평편상피암종과 섬유종증 유사 화생암종은 국소 재발의 빈도가 높은 점을 제외하고는 다른 종류의 화생암종보다 나은 임상 경과를 보이는 것으로 알려져 있다. 1. 저등급 선편평세포 화생암종의 드문 유형 다른 화생암종에 비해 크기가 작으며, 단독으로 발생하거나 복합성 경화 병변 , 경화성 유두종 또는 선근상피종과 연관되어 발생하기도 한다. 잘 발달된 선 구조가 편평세포 분화를 보이는 충실형 세포군집과 섞여서 침윤성 성장 양상을 보인다. 선 구조가 피부의 땀관종과 같은 분화를 보이며, 케라틴 물질을 함유하는 미세낭이 관찰되기도 한다. 간질에는 방추세포가 섬유종증과 유사한 형태로 나타나거나 교원질화된 배경에서 관찰된다 대부분의 예에서 간질에 림프구 침윤이 관찰된다. 2. 섬유종증 유사 화생암종 반흔 혹은 섬유종증에서 관찰되는 세포와 유사한 형태의 방추형 세포가 다양한 정도의 교원질화를 보이는 간질에서 침윤성 성장을 하는 것을 특징으로 한다. 핵의 이형성은 거의 없거나 미약하다. 간혹 방추형세포가 상피모양세포 형태를 띠거나 편평상피세포 분화를 보이는 부분이 관찰된다. 면역조직화학염색 결과 cytokeratin과 p63 에 양성 소견이 감별진단에 유용하게 사용될 수 있다. 3. 편평세포암종 순수한 형태의 화생성 편평세포암종은 매우 드물다. 다른 유형에 비해 크기가 크고 , 낭성 변성도 흔하다. 편평상피세포는 다양한 분화를 보일 수 있다. 편평상피세포가 방추형 세포로 변하는 부위가 관찰된다. 유방의 원발성 편평상피암종으로 진단하기 위해서는 다른 부위에서 기원한 편평상피암종의 전이의 가능성을 먼저 배제해야 한다. 4. 방추세포암종 이전에 육종성 암종으로 불리었던 암종으로 순수하게 방추형 세포로만 구성되어 있거나 주로 방추형 세포로 구성되어 있으나 일부에서 선 구조나 편평상피 , 또는 이질적인 중간엽 성분으로의 분화를 보이는 경우도 있다. 조직학적으로 다양한 정도의 핵의 이형성을 보이는 방추형 세포가 짧거나 긴 다발의 형태나 소용돌이모양 또는 계획성 없이 배열되어 침윤성 성장 양상을 보인다. 진단 시 방추형 세포 증식을 보이는 다른 질환과의 감별이 필요하다. 종양 내에 관상피 암종 부분이나 일반형 침윤성 암종 부분이 관찰되면 상피 세포 분화의 증거로 이용할 수 있으며, 면역조직화학검사에서 cytokeratin, 특히 high molecular weight cytokeratin 과 cytokeratin 5/6과 p63 양성 소견이 진단에 도움이 된다. 5. 중간엽분화 화생암종 중간엽 분화로 흔히 관찰되는 것이 연골 또는 골 분화이며 드물게 막대모양이나 신경아교세포 등의 분화를 보일 수 있다. 이러한 중간엽 분화를 보이는 부분은 조직학적으로 양성의 소견에서부터 분명한 악성의 소견으로 연골육종이나 골육종으로 보이는 경우까지 다양하다. 과거에 기질생성암종으로 불렸던 암종도 여기에 해당한다. 중간엽분화 화생암종의 진단 시 분명한 암종 부분이 섞여서 관찰되는 경우는 크게 문제가 없으나 중간엽 분화를 보이는 부분만 관찰되는 경우는 악성 엽상종양과 원발성 육종과의 감별이 필요하다. 이런 경우 상피세포 분화의 증거를 찾기 위한 철저한 검사가 필요하며, 상피세포 표지자에 대한 면역조직화학염색이 진단에 도움을 줄 수 있다. |
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