원장칼럼
| 제목 | 갑상선 수질암 및 다발성내분비선종 | 2020-07-31 |
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https://blog.naver.com/gogngs/222047299287
1. 분류 및 역학 갑상선 수질암은 칼시토닌을 분비하는 갑상선 부여포세포에서 유래된 종양이다 산발형과 가족형으로 발생한다. 산발형은 수질암의 약 75%를 차지한다. 가족형은 수질암의 약 22~44% 를 차지한다. 가족형은 상염색체 우성유전을 하며 세가지 형이 있다 가장 흔한 것은 다발성 내분비선종 2 A형 ( MEN 2A: 갑상선 수질암, 갈색종, 부갑상선기능항진증) 이고 (60%) , 드물게 다발성 내분비선종 2B형(MEN 2B: 갑상선 수질암, 갈색종, 점막 신경종 ) 의 형태로 나타나거나 ( 5%) , 가족성 갑상선 수질암 ( 35%) 으로 나타난다. 갑상선 수질암은 드문 질환이다. 한국에서는 전체 갑상선암의 1% 내외로 보고되고 있다. 모든 연령층에서 발생하지만 산발형은 40~50대에 호발하며 , 가족형은 20~30대에 주로 발생한다. 연령 증가에 따라 빈도가 약간 증가하는 경향이 있다. 남녀 비는 1:1.2 로 여자에서 약간 높다. 2. 병리 및 분자 종양발생 1) C 세포 및 칼시토닌 칼시토닌 생산 세포 ( C세포)는 신경 내분비 세포로 갑상선 총 세포의 1% 미만을 차지한다. C세포는 갑상선엽의 위쪽 1/3 과 아래쪽 2/3 사이에 주로 위치한다. C세포는 여러 종류의 펩티드 즉 칼시토닌 , 칼시토닌 유전자 관련 펩티드, CEA , 소마토스타틴, ACTH, vasoactive intestinal peptide, 프로스타그란딘 , 세로토닌 , 히스타민 등을 분비하는데 이들이 갑상선 수질암의 임상 증상과 관련이 있다. 칼시토닌 농도는 수질암의 종괴 용적과 직접적인 관련이 있다. 수술로 제거하면 혈청 칼시토닌은 감소 내지 소실되므로 수술 후 경과 관찰에서 암 표지자가 된다. 수술후 칼시토닌이 측정되거나 그 농도가 증가하면 재발 및 전이를 시사한다. CEA 는 또 다른 갑상선 수질암의 표지자로 활용된다. 비록 칼시토닌에 비해 특이성이 떨어지지만 혈청 농도는 칼시토닌보다 변화가 적다. 수질암의 분화가 불량해지면 칼시토닌 생산 능력을 상실하지만 CEA 생산 능력은 유지되므로 진행성 수질암의 경우에는 CEA 로 감사 하는것이 더 도움이 된다. 칼시토닌 농도는 변하지 않으면서 혈청 CEA 가 증가하면 불량한 예후를 시사한다. 2) 병리 갑상선 수질암은 C세포가 많은 지역인 갑상선의 상부 2/3 에서 발생한다. 협부에서 발생하는 경우는 매우 드물다 . 수mm에서 10cm 이상 까지 크기는 다양하며, 원형 혹은 난형으로 국한성이다. 견고한 편이고 , 간혹 석회화되기도 한다. 괴사나 출혈은 드물지만 종양이 매우 큰 경우에는 관찰되기도 한다. 산발형이 일측성으로 발생하는데 비해 가족형은 90% 이상이 양측성으로 발생한다. 비교적 잘 국한되어 있으며 피막 형성은 드물다. 조직형에 따라 전형적인 형, insular 형 , 지주형 , 아밀로이드가 풍부한 형 , 상피형 등으로 분류한다. 전형적은 수질암은 균일한 원형 내지 난형 세포가 방추형 세포와 섞여서 덩어리를 이루며 , 세포질은 호산성 과립을 갖고 있고, 아밀로이드가 거의 없는 섬유성 간질에 의해 분리되어 있다. 아밀로이드가 풍부한 형은 과염색성 혹은 수포성 핵을 갖는 원형 혹은 방추형세포들로 구성되며 다량의 아밀로이드에 의해 분리되어 있다. insular 형은 세포들이 견고한 덩어리 혹은 결절형으로 나열되어 있어 카시노이드 종양과 유사한 형태를 취한다. 지주형은 방추형 또는 다각형의 세포들이 리본 모양의 띠를 이룬다. 갑상선 수질암의 반은 전형적인 형 , 약 1/3 이 아밀로이드가 풍부한형 으로 나타난다. 갑상선 수질암은 주로 림프관을 통해서 전이가 일어난다. 진단 당시 약 50%에서 경부 림프절 전이가 발견된다. 기관 주위 및 종격동 림프절로 전이하는 경향이 강하다 , 종양의 말기에는 혈액을 통한 간 , 폐, 뼈로의 원격 전이도 나타날 수 있다. 갑상선 조직에서 아밀로이드가 관찰되지 않을 경우 확진을 위해 면역조직화학검사가 필요하다. C 세포 증식 C세포 증식은 제 2형 다발성 내분시선종의 특징적인 소견이다. C-세포 증식은 생리적 변형으로부터 제2형 다발성 내분비선종 사이의 연속선상에 있어 정확한 구분이 어렵다. C세포 증식은 다음과 같은 조건을 기준으로 한다. ㄱ. C세포 수의 증가 ㄴ. C세포의 배열이 군집 또는 결절을 이루는 경우 ㄷ. C세포의 위치 : 여포와의 관련 ㄹ. 세포학적 이형성
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