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원장칼럼

제목 갑상선호르몬 내성증후군 2 2020-10-10

https://blog.naver.com/gogngs/222111753919

 

 

진단 및 감별 진단

1. 진단

혈청 총 및 유리 갑상선호르몬은 증가하는데 , 갑사선호르몬의 구조 , 운반 및 대사는 모두 정상이다.

혈청 TSH 기저치는 정상 내지 경도의 상승을 보이는 것이 특징이다.

정상 갑상선기능인 갑상선종 환자에서 혈청 갑상선호르몬은 증가 되어 있으나 혈청 TSH 가 억제되어 있지 않는 경우 일단 전신성 갑상선호르몬 내성증후군을 의심해야 한다.

증상만으로 갑상선기능 항진증과 감별이 어려운 경우가 많은데, 이런 경우에는 갑상선기능항진증의 조직반응 인자들 , 즉 심장 수축시간간격, 성호르몬 결합단백 농도, 혈청 페리틴 , 앤지오텐신 전환효소등을 측정하여 정상임을 확인할 필요가 있다.

일단 정상 기능임이 확인된 경우에는 갑상선호르몬 결합단백의 양적 변화 , 급 , 만성 질환, 약제 , 갑상선호르몬에 대한 자가 항체 등에 의한 갑상선호르몬 상승을 제외해야 한다.

갑상선호르몬 내성증후군의 진단은 뇌하수체 및 또는 말초조직이 갑상선호르몬에 대해서 저반응을 보이는 것을 확인해야 한다.

혈청 유리 T4가 증가하였는데도 TSH 가 억제되지 않는 점이 뇌하수체의 저반응을 의미하지만 , 실제 임상에서는 측정 방법이나 다른 원인에 의해서도 비슷한 검사 소견을 보일수 있으므로 주의를 요한다.

T3 용량 증가에 따른 TRH 에 대한 TSH  이 반응을 보는 검사

T3 투여 전에 TRH  (400ug 정맥주사) 를 투여하여 TRH 자극시험을 시행한다.

생리적 보충용량인 T3 50ug을 1일 1회 (12시간 간격으로 25ug 씩) 분복하여 3일 간 투여한 후 다시 TRH  자극시험을 시행한다

이어서 T3를 1일 100 ug 으로 증량하여 3일간 같은 방법으로 투여하고 TRH  자극시험을 다시 반복하고 ,

T3 를 200ug 으로 증량하여 3일 투여하고 다시 TRH 자극시험을 반복한다.

정상인에서는 고용량의  T3 를 투여하면 TRH에 대한 TSH 반응이 없지만 갑상선호르몬 내성증후군 환자는 어느 정도의 TSH  반응을 보인다.

갑상선호르몬에 대한 말초조직의 반응을 나타내는 지표의 변화도 진단에 도움이 된다.

혈청 콜레스테롤 과 크레아틴 키나제는 갑상선호르몬에 의해서 감소한다.

혈청 페리틴 , 성호르몬결합단백, 엔지온텐신 전환효소 및 골교체 표지자는 증가한다.

그러나 이러한 표지자들은 정상 범위와 겹치는 경우가 많기 때문에 기저치 측정은 큰 도움이 안된다.

T3 용량 증가에 따른 변화를 측정하면 보다 더 정확하게 갑상선호르몬에 대한 반응 정도를 평가할 수 있다.  갑상선호르몬 내성증후군 환자에서는 이러한 표지자들의 T3 에 대한 반응이 둔화되기 때문에 정상과 감별이 가능하다.

2. 감별진단

1) 갑상선호르몬 결합단백 이상

TBG 가 증가된 조건에서는 혈청 총 T4 와 T3 가 증가하고 TSH 는 정상이지만 유리 T4(T3)는 정상이므로 갑상선호르몬 내성증후군과 감별이 가능하다.

2) T4 복용 중인 환자

T4 복용중인 환자가 T4 복용을 불규칙하게 하는 경우가 혈청 T4 와 TSH  증가의 가장 흔한 원인이다.

갑상선기능 저하증 환자가 T4 복용을 잘 안하다가 검사 수일 전에 갑자기 다량의 T4 를 복용하는 경우에 혈청 T4 는 증가하지만 TSH 는 아직 정상화 되지 않아 높게 나타난다.

3) TSH -분비성 뇌하수체선종

TSH -분비성 뇌하수체 선종은 CT 또는 MRI 촬영에서 뇌하수체의 종양이 발견되므로 감별이 가능하다.

또한 대부분 T3  투여로 TSH 분비가 억제되지 않고, TRH에 대한 TSH 반응이 없어 갑별에 도움이 된다.

대부분의 환자가 갑상선 기능 항진증의 소견을 보인다.