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원장칼럼

제목 TSH - 분비 뇌하수체 종양 2019-10-08

https://blog.naver.com/gogngs/221671642810

 

 

 

 

1. 빈도 및 분류

TSH - 분비 뇌하수체 선종에 의한 갑상선 기능항진증은 드물 질환이다.

전체 뇌하수체 종양의 2% 미만에 불과하다.

모든 갑상선 기능 항진증 환자 중 1% 미만이다.

TSH - 분비 뇌하수체 선종의 빈도는 인구 100만 명당 1명정도로 추정된다.

호르몬 분비 양상에 따라 분류

TSH 단독 분비

다른 뇌하수체 호르몬을 같이 분비

  - 성장호르몬 분비

  - 프로란틴 분비

  - FSH/LH 분비

2. 임상소견

대부분 그레이브스병으로 오진되어 치료를 받다가 발견된다.

대부분의 환자는 그레이브스병과 구별이 안되는 갑상선기능 항진증 증상을 보인다. 그레이브스 병에 비해 일반적으로 경한편이다.

모든 연령층에서 발생하지만 30대에서 가장 빈도가 높다.

남여 비에 차이가 없다.

갑상선종 - 가장 흔한 소견 , 대부분 미만성 종대 , 일부에서 다결절성 갑상선종으로 나타나기도한다.

일측성 또는 양측성 안구 돌출증 - 뇌하수체 선종이 안와를 침범한 때문에 발생

뇌하수체 종양의 압박에 의해 시야 결손  이나 두통을 호소한다.

다른 뇌하수체 호르몬을 분비하는 경우 말단비대증, 무월경 혹은 유루증 등이 나타날 수 있다.

3. 검사소견

1) 호르몬 기저치

혈청 T4 , 혹은 T3, 또는 양자 모두 증가하며, 동시에 혈청 TSH는 부적합하게 정상 혹은 증가한다.

상당수의 환자가 뇌하수체에서 분비하는 여러 호르몬을 분비한다.

혈청 항갑상선 자가항체가 검출되는 경우는 드물다 .

2) TSH 분비 자극검사

TRH 자극에 대해서 무반응을 보인다.

항갑상선제를 투여하면 60% 의 환자에서 혈청 T4 가 감소 하면서 혈청 TSH 가 정상 이상으로 상승한다.

3) TSH 분비 억제검사

갑상선호르몬의 투여에 따른 TSH 의 기저치및 TRH 자극에 의한 TSH  분비 증가의 완전억제는 나타나지 않고 17% 의 환자에서 TSH 분비가 약간 감소할 뿐이다.

도파민이나 도파민 촉진제를 투여해도 80%의 환자에서 TSH 분비 억제가 나타나지 않는다.

당류크로티코이드 와 소마토스타틴 유도체는 대부분의 환자에서 TSH  분비를 억제시킨다.

4) 뇌하수체 영상

두경부 X-ray , CT , MRI 등이 필요하다.

4. 진단 및 감별진단.

혈청 유리 호르몬이 증가하고 동시에 혈청 TSH  가 측정되면 TSH - 분비 뇌하수체 선종과 갑상선호르몬에 대한 뇌하수체의 선택적 내성을 감별해야 한다.

CT , MRI 에서 뇌하수체에 병변이 있거나 혹은 시야결손과 두통 등의 신경학적 증상이나 , 다른 뇌하수체 호르몬의 과다 분비 소견이 공존하면 TSH - 분비 뇌하수체선종으로 진단 가능하다.

5. 치료

1) 수술 및 방사선 치료

일차적으로 뇌하수체 종양을 제거하여 갑상선기능 항진증을 정상화하는 것이다.

수술이 불가능하거나 불완전한 경우에는 방사선 치료를 한다.

2) 약물치료

소마토스타틴 유도체인 octreotide, lanreotide를 주로 사용한다.

소마토스타틴 유도체의 치료 효과는 매우 우수하다.