원장칼럼
| 제목 | 갑상선암의 역학 2 | 2020-05-19 |
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https://blog.naver.com/gogngs/221970376144
2. 위험인자 및 유발인자 갑상선암의 위험인자 유전적 소인 ㄱ. 가족성 유두암 : 유두암의 약 5%, 상염색체우성유전, 유전자는 미확인 ㄴ. 가족성선종성폴립증 : 갑상선암의 위험이 정상인보다 10배 높음 ㄷ. Cowden 병 ㄹ. Werner 증후군 방사선 노출 ㄱ. 치료 목적으로 외부 방사선조사 ㄴ. 원폭 및 원전 사고에 의한 방사선 피폭 : 히로시마, 나가사키, 체르노빌의 역학 요오드 섭취 ㄱ. 요오드 결핍 : 갑상선 여포암 ㄴ. 요오드 섭취 충분 : 갑상선 유두암 양성 갑상선질환의 병력 ㄱ. 여포선정 : 여포암의 소인 ㄴ. 그레이브스 병 : 갑상선암 빈도 증가 , 암의 경과에 미치는 영향은 논란이 있음 ㄷ. 만성 림프구성 갑상선염 : 갑상선 림프종과 연관 호르몬 및 생식 인자 치역 및 인종간의 차이 식이 , 약제 : 영향이 불분명 1) 유전적 소인 일부 환자에서 가족성 소인을 갖고 있다. 가족성 비수질성 갑상선암은 갑상선암의 약 5% 에서 나타나고 , 임상상과 관련 염색체에 따라 두 가지로 분류 할 수 있다. 첫째는 비갑상선종양이 주로 나타나는 가족성 종양 증후군으로 가족성 선종성폴립증, PTEN-과오종종양증후군, Carney 병, Gardner 증후군 , Peuz-Jeghers 증후군, Werner 증후군 및 MEN2 등이 있다. 둘째는 비수질성 갑상선암이 주로 나타나는 가족성 종양 증후근으로 가족성 갑상선 유두암, 신유두종양과 관련된 가족성 갑상선유두암, 가족성 비수질성 갑상선암(제1형) , 가족성 다결절성 갑상선종이 속한다. (1) 비갑상선종양이 주로 나타나는 가족성 종양증후군( familial tumor syndrome) 가. 가족성선종성폴립증 ( familial adenomatousis polyposis) 가족성선종성폴립증 및 그 변형인 Gardner 증후군 환자에서 갑상선암이 잘 발생함은 잘 알려진 사실이다. 거의 대부분 유두암이며, 30세 이전에 발생하고 주로 여자에서 발생한다. 35세 이전인 가족성선종성폴립증 환자는 정상인에 비해 갑상선 유두암의 발생 위험이 100배 정도 이며, 60세 전에 갑상선암이 발생할 위험은 2.8%로 추정된다. 특히 25~35세 사이의 여자인 경우 갑상선암 발생 위험은 6%로 증가한다. 염색체 5p21에 있는 APC( adenomatous polyposis coli) 유전자의 배선 불활성 돌연변이와 관련이 있다. 나. PTEN-과오종종양증후군 (Harmatoma tumor syndrome) (Cowden 증후군) 과오종 과 피부 , 갑상선, 유방, 대장 , 자궁내막, 뇌 등의 양성종양을 특징으로 하는 상염색체 우성질환이다. 피부 이외의 소견으로 갑상선 질환이 가장 흔히 나타난다. 약 2/3 환자에서 양성 갑상선질환 과 갑상선 여포암이 나타난다. 염색체는 10q23,3에 있는 tyrosine phosphatase 종양억제 유전자( PTEN)의 배선 돌연변이에 의한다. 다. Carney 병 상염색체 우성질환 피부와 점막의 색소침착 , 다양한 피부의 색소 병변 , 여러 종류의 내분비 종양이 복합적으로 나타난다. 약 15% 의 환자에서 다결절 갑상선종, 여포선종, 여포암과 유두암등이 흔히 나타난다. 라. Werner 증후군 염색체 8p11-p12에 있는 WRN 유전자의 배선 돌연변이에 의한 상염색체 열성 결체조직 질환이다. 조기노화 , 양측성 백내장, 피부 위축 등이 특징으로 나타난다. 갑상선암은 산발형보다 약 10년 일찍 발병하며 ( 평균 발생 연령 34세) , 여자에서 호발한다. (2) 비수질성 상선암이 주로 나타나는 가족성종양증후군 병리학적으로는 유두암 과 Hurthle 세포암의 두가 지 형이 있는데, 가족성 유두암의 빈도가 더 높다. 가족성 여포암도 존재 하기는 하지만 그 빈도가 매우 드물다. 가족성 유두암은 상염색체 우성 유전을 하며 여자에서 남자보다 2배 정도 빈도가 높고 대부분 30~39세 사이에 발견된다. 가족성 비수질성 갑상선암은 다중심성 병변을 보이고 재발률이 높아 산발형에 비해 더 공격적이라고 보고되었다.
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