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원장칼럼

제목 수질암종 특성을 보이는 암종 2022-01-04

https://blog.naver.com/gogngs/222612611890 

 

 

 

수질암종 특징을 보이는 암종 (carcinoma with medullary features)은 이전에 수질암종, 비정형 수질 암종으로 불리웠던 암종과 일반형 침윤성 암종 일부를 포함하는 종양으로 조직학적으로 종양의 경계가 잘 지어지고, 합포체형 (syncytial )성장 양상을 보이고, 고등급의 핵을 가지며 심한 림프구 침윤을 특징으로 하느 종양을 일컫는다.

이전에 수질암종 진단 기준은

1. 종양의 75% 이상에서 합포체형 성장형태를 보이며

2. 종양의 경계가 잘 지어지고

3. 선 구조의 분화는 보이지 않으며

4. 종양세포가 다형성을 보이는 고등급의 수포성 핵을 가지고

5. 간질에 림프구와 형질세포의 침윤이 미만성으로 관찰되는 것을 포함하였고,

수질암종의 진단 기준을 모두 만족시키지 못하는 경우는 비정형 수질암종 또는 수질암의 특징을 보이는 침윤성 관암종 등으로 표현해 왔다.

그러나 이러한 조직학적 진단 기준의 적용이 다소 주관적이고 , 관찰자간의 변동성이 높아서 세계보건기구 종양분류 제 4판에서 수질암종에서 관찰되는 이러한 조직학적 소견들을 보이는 암종을 "수질암종 특성을 보이는 암종" 이라는 용어로 통일하게 되었다.

전형적인 수질암종은 전체 유방암의 1% 이하로 드물다.

수질암종 특성을 보이는 암종은 대부분 에스트로겐수용체 음성, 프로게스테론수용체 음성 , HER2 음성의 삼중음성이고, 기저세포양 형의 분자아형으로 분류된다.

유전체 불안정이 특징적으로 관찰되고 BRCA1 생식세포 돌연변이를 가진 환자에서 발생하는 유방암은 수질암의 특성을 보인다.

그러나 수질암의 특성을 보이는 암종 중 약 13% 에서만 BRCA1 생식세포 돌연변이가 관찰되는 것으로 알려져 있다.

그밖에 BRCA1 체세포 돌연변이나 promoter 메틸화가 높은 빈도로 관찰되어 BRCA1이 종양 발달에 중요한 역할을 할 것으로 생각되고 있다.

수질암종의 특징을 보이는 유방암은 조직학적으로 같은 등급의 일반형 침윤성 유방암에 비해 좋은 예후를 보이며, 이는 종양 내의 현저한 림프형질세포 침윤과 관련이 있는 것으로 알려져 있다.