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원장칼럼

제목 그레이브스 피부병증 2 2019-09-20

https://blog.naver.com/gogngs/221653953532

 

 

 

병리소견

진피의 망상층에 다량의 glycosaminoglycan 이 축적되어 있다. 진피의 유두층에는 없다.

혈관주위에 림프구가 관찰되고 , 비만세포도 중등도로 관찰된다.

교원섬유는 부종에 의해 분리 및 분절화 되어 있고 , 과각화증, 표피증식증과 유두종증등이 관찰되기도 한다.

전반적으로 점액 부종 소견과 비슷하다.

병인

섬유모세포가 자극되어 glycosaminoglycan 생산이 증가되는 점이 주 병인으로 생각된다.

진피내로  침윤된 T 세포로부터 IL-1,  TGF-beta 등 시토카인이 분비되고 이들이 섬유모세포를 활성화시켜서 면역조절단백들이 활성화하며 glycosaminoglycan 생산을 증가시킨다. 결국 진피 안 glycosaminoglycan  의 축적은 부종을 야기하며, 부종은 이차적으로 국소 림프관 압박및 폐쇄를 유발하여 진피의 부종을 더 악화시킴으로 특징적인 피부 병변을 초래한다.

이러한 피부 병변이 왜 전경골 부위에 국한되어 나타나는지에 대해서는 아직 밝혀져 있지 않다.

치료

대부분 증상이 없기 때문에 미용상 문제가 안되면 치료할 필요가 없다.

대부분 변화가 없거나 혹은 시간 경과에 따라서 호전된다.

1) 국소치료

미용상 문제가 되거나 국소적으로 불편하고 신발을 신기가 불편하는 등 기능상 문제가 되면 당류코르티코이드의 국소 요법을 시행한다.

중등도 역가를 가진  fluocinolone acetate 나  높은 역가의  clobestasole propionate 크림을 국소에 바르는데 흡수를 높이기 위해서 밀봉붕대 요법이 효과적이다. 일반적으로 하루 12시간 밀봉하고 , 총 치료 기간은 4~6주가 적당한다.

스테로이드 치료 동안 부작용으로 피부 위축 , 모세혈관 확장증, 반상출혈등이 나타나는지를 세밀하게 관찰해야 한다.

림프관 폐쇄의 징후가 같이 있으면 압박붕대를 이용하여 20~40 mm Hg의 압력을 가하는 것이 효과적이다.

2) 전신 면역조절 요법

전신적인 코르티코이드 및 세포독성 약물을 투여할 수 있는데 부작용이 심각하므로 동반된 안병증의 치료가 필요한 경우 이외에는 추천되지 않는다

고용량의 면역글로불린 치료와 혈장반출 등도 효과가 있다.