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원장칼럼

제목 지방병성 크레틴증 2021-02-26

https://blog.naver.com/gogngs/222257409255

 

 

 

지방병성 크레틴증은 임상상에 따라서 농아 , 사시 , 연축성 양마비 등 신경운동 결손을 특징으로 하는 신경형 크레틴증 과

심한 갑상선기능저하증 , 왜소증 , 발육장애 등을 특징으로 하는 점액부종형 크레틴증으로 나눈다.

1. 신경형 크레틴증

심한 정신박약증과 더불어 사시, 농아증 및 팔 다리의 경직을 특징으로 한다.

농아증은 특징적인 소견인데 , 전체 환자의 약 50% 에서 나타난다.

아주 높은 고음에 대해서 뇌간 및 달팽이의 반응이 없기 때문에 달팽이의 병변으로 생각된다.

운동장애는 상하지 근위부의 경직을 특징으로 한다

심부건반사가 항진된다.

반면 원위부인 손 , 발의 경직은 드물다. 나타나는 경우에 근위부의 경직에 비해 경미하다.

대부분의 환자가 걸을 수 있다. 이는 뇌성마비와의 감별에 도움이 된다.

신경형 크레틴증 환자에서 갑상선종과 갑상선기능저하증의 빈도는 동일 지역의 다른 사람들의 빈도와 차이가 없다.

태생 12~14 주 부터 20~30주 사이에 요오드 결핍이 산모 갑상선기능저하증을 초래하고 태반을 통한 T4 의 공급이 부족해져서 신경형 크레틴증이 된다.

2. 점액부종형 크레틴증

정신박약의 정도는 경미하다

조기에 갑상선기능저하증의 모든 임상상이 아주 심하게 나타난다.

심한 성장장애, 낮은 코와 넓은 미간 , 하악골의 위축 등 발육장애의 소견 , 점액부종형의 얼굴 모습 , 두껍고 건조한 피부, 탈모 및 눈썹 탈락 , 성 발육지연 등의 소견이 나타난다.

갑상선종은 없다.

갑상선은 거의 만져지지 않고 위축되어 있다.

T3 , T4는 측정되지 않을 정도로 감소, 혈청 TSH 는 현저히 상승

방사성요오드 섭취율도 감소한다.