원장칼럼
| 제목 | 소엽상피내암종 | 2021-12-01 |
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https://blog.naver.com/gogngs/222583557331
종말소엽관단위 내로 작고 둥글며 응집력이 없는 종양세포가 증식되어 내강을 채우는 질환을 소엽종양 ( lobular neoplasm) 이라고 한다 비정형소엽증식과 소엽상피내암종을 포함한다. 이 두 질환간에 종양세포의 형태학적 차이는 없으며 , 종양세포의 증식이 개별 소엽 단위 내에 침범한 정도에 따라서 구별한다. 종양세포로 대치된 세엽(aninus)이 소엽의 50% 미만에서 관찰되는 경우 비정형소엽증식으로 진단하고 , 50% 이상을 차지하면 소엽상피내암종으로 진단한다. 1. 육안소견 육안소견상 특별한 이상 소견을 동반하지 않는다. 2. 조직학적 소견 정상적인 소엽의 형태는 유지되어 있으나 개개의 세엽이 종양세포의 증식으로 인해 팽창되어 보인다. 종양세포는 작고 둥근 핵과 적은 세포질이 특징이며, 핵소체는 없거나 뚜렷하지 않고 염색질이 균일하며 유사분열은 아주 드물다. 이러한 형태의 세포를 A형 세포라고 하고, 이에 비해 세포질이 더 많고 , 세포 및 핵의 크기와 모양에 다소간의 차이를 보이며 핵소체가 관찰되는 세포를 B형 세포라고 하나 이들의 구별에 따른 임상적인 의의는 없다. 전형적으로 종양세포는 창백하거나 약한 호산성의 세포질을 가지고 있으며 세포질 내부에 공포나 점액을 가지고 있으며 간혹 반지모양세포의 형태를 보이기도 한다. 종양세포가 증식하여 종말관 및 소엽의 유관까지 부분적으로 확대될 수 있으며, 이때 관 전체를 침범할 수도 있으나 흔히 종양세포가 기저막과 정상적인 관상피 사이로 침윤해 들어가는 모양을 보이는데 , 이를 파제트양 확대라고 한다. 이때 침범된 관의 바깥쪽 경계 부위가 불규칙하게 돌출되어 "클로버 잎" 모양을 나타내기도 한다. 소엽상피내암종의 아형인 다형성 소엽상피내암종은 소엽상피내암종과 동일한 양상이나 세포 이형성이 현저하고 괴사를 동반할 수 있어 고등급 관상피내암종과의 감별이 필요하다. 간혹 아프크린 양상을 보이기도 한다. 3. 생체표지자 발현 및 분자생물학적 특징 전형적인 소엽상피내암종은 에스트로겐수용체에 양성이며 , 낮은 Ki-67 성장 지수를 보이며 , HER2 와 p53 에 음성으로 저등급 관상피내암종과 유사한 생체표지자 발현 양상을 보인다. 다형성 소엽상피내암종은 대게 에스트로겐수용체 양성이지만 일부에서 음성 소견을 보이고, HER2 과발현 및 증폭과 p53 과발현을 보인다. 소엽상피내암종의 가장 큰 특징은 세포접착분자인 E-cadherin 의 소실로 E-cadherin 유전자의 돌연변이 및 promoter 메틸화에 기인하며, 이 질환의 특징인 세포간 응집력 결여로 나타난다. 비교유전체교잡법 연구 결과 소엽상피내암종은 저등급 관상피내암종과 유사하게 1번 염색체 장완의 획득과 16번 염색체 장완의 소실을 특징으로 한다고 알려져 있다. 4. 임상 경과 및 예후 인자 소엽상피내암종은 침윤성 유방암의 위험인자이자 전구 병변으로 소엽상피내암종으로 진단 받은 경우 침윤성 유방암 발생의 위험도가 정상 대조군 집단에 비하여 7~10배 증가하며 , 이러한 위험도의 증가는 양측 유방에 동일한 것으로 알려져 있다. 이때 발생하는 침윤성 유방암으로 일반형 침윤성 암종의 빈도가 가장 높지만 침윤성 소엽암종 및 특수형 유방암의 발생빈도가 일반적인 유방암 환자에 비해서 높은 것으로 알려져 있다. 그러나 아직까지 침윤성 유방암으로의 진행과 관련된 소엽상피내암종의 특징은 알려져 있지 않다. 전형적인 소엽상피내암종의 경우는 근접 추적관찰이 적절한 환자 관리법으로 알려져 있고 수술적 절제를 시행한 경우 절제연의 상태 평가가 중요하지 않다. 그러나 다형성 소엽상피내암종의 경우 공격적인 세포학적, 분자생물학적 특징으로 인해 관상피내암종과 동일하게 치료해야 한다는 의견이 제시되고 있다. 유방생검에서 소엽상피내암종이 진단된 경우 치료 방침에 대해 의견이 다양하나 , 수술적 절제가 꼭 필요한 경우는 소엽상피내암종이 수술적 절제가 필요한 다른 병변에 동반된 경우 , 다형성 소엽상피내암종인 경우 , 종괴를 형성하는 병변인 경우, 유방촬영술의 이상 소견과 부합하지 않는 경우로 알려져 있다. |
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