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원장칼럼

제목 malignant fibrous histiocytoma (악성 섬유 조직구종) 2018-11-27

https://blog.naver.com/gogngs/221407222846

 

 

malignant fibrous histiocytoma(MFH) 는 최근에  pleomorphic undifferentiated sarcoma(PUS)로 분류되었으며, 이전에는 fibrosarcoma( 섬유육종) 으로 불리었다. 연조직  sarcoma(육종) 중 가장 흔한 형태이다. 

이것은 공격적인 성향을 보이고 , 예후가 나쁘다. 

대다수의 경우에 사지에 발생하고 , 근골격계에 흔히 발생한다. 다른곳에서도 발생가능 하다. 

32세 ~80세 사이의 성인에서 주로 발생하고 남자에게서 약간 더 많이 발생한다. 

주로 통증이 없는 만져지는 종괴로 인지 된다. 

방사선 치료후 주로 연조직 육종이 발생하는 경우가 많다. 


발생하는 위치

 



육안소견상 경계가 명확하고 피막이 없으며, 절단면이 회색이고 , 괴사부위가 있을수 있다. 

현며경 소견상 세포의 모양이 다양하고  poorly differentiated  fibroblast , myofibroblast, histiocyte-like cells 들로 이루어져 있다. 기이하게 생긴 multi-nucleated giant cell 들도 보인다. 이것들은 때때로 다른 high grade sarcoma 와 감별이 어려울때가 있다. 
조직학적으로 아형들이 존재 한다. 
가.  storiform-pleomorphic : 가장흔한 형태 , 50-60%
나. myxoid : 25% , myxofibrosarcoma 
다. giant cell : 5-10%
라. angiomatoid 
 

Treatment and prognosis

대다수의 MFH는  공격적이고 예후가 나쁘다. 치료후에도 국소재발을 잘한다.  5년생존률이 20~70% 정도 이다. 

예후 인자. 
가. 종양의 크기 - 작을수록 좋다. 
나. 위치
      - 표면쪽일수록 좋다. 
     - 끝부위에 있을수록 좋다. 
다. 조직학적 등급 

치료는 en bloc resection with wide margin (광범위 절제 ) 이다. 
보조적으로  항암요법과 방사선 치료를 한다.